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先天性肌性斜頸

時間:2012-10-02 16:21:18 |來源:名醫健康 收集整理|點擊:


【概述】

先天性肌性斜頸系—側胸鎖乳突肌攣縮所致的頭頸部向患側傾斜的一種先天性畸形。

【診斷】

根據生后兩周內出現頸部質硬包塊,無紅腫熱痛,邊界清楚,可活動,X線片未見頸椎異常可作出診斷。

【治療措施】

1.非手術療法 新生兒期發現頸部有包塊時,在醫師指導下,由父母行患兒頸部被動牽拉活動,頭部先向健側牽動,然后下頜轉向患側,每個動作緩慢進行,每天做頸部被動活動3~4次,每次10分鐘左右。另外,哺乳時患側固定在母親胸前,使患側得到牽拉。逗引嬰兒時,站在患側一邊也是起到牽拉胸鎖乳突肌的一種方法。也可輔以局部理療。經一年左右的保守治療,約76%~86%患兒可得到矯正。

2.手術治療 經保守治療無效或未經治療的1歲以上患兒,由于肌肉已纖維化,面部出現畸形,只有通過手術才能矯正其畸形。手術最佳年齡為1~5歲。1歲以內手術者容易發生疤痕粘連,同時全麻插管后容易引起肺部并發癥。5歲以上者,因繼發畸形較重,面部變形較難恢復。常采用的手術方法有:

(1)胸鎖乳突肌的鎖骨頭和胸骨頭切斷松解術 在鎖骨上方內側作一與鎖骨平行的橫切口,長約4厘米,顯露胸鎖乳突肌的胸骨頭和鎖骨頭,將止血鉗自肌起后方通過并挑起,然后將其切斷,并切除2厘米長的肌肉斷端,以防止術后兩端粘連。用手指檢查是否殘留有攣縮肌肉及筋膜帶。仔細地進行松解。囑臺下麻醉師旋轉其頭部,如頸部活動有部分受騙上當限,而軟組織攣縮帶確已松解,則應進一步松解并切斷該肌乳突頭。縫合皮下及皮膚,但不能縫合頸闊肌,因可妨礙術后頭部固定在過度矯正的位置。傷口放置橡皮引流條,24小時后拔除。

(2)胸鎖乳突肌Z形延長術 為了使病人術后頸部外形美觀,近年來有些學者采用胸鎖乳突肌“Z”形延長術,顯露胸鎖乳突肌的鎖骨端和胸骨端,在鎖骨上方橫斷鎖骨端,然后將胸骨端做Z形成形。我院兩年來進行10例胸鎖乳突肌Z形延長術,療效滿意,外形美觀。

術后處理:頸圍領固定3個月,如6歲以上者應將頭部固定在過度矯正的位置,2歲以下者每天堅持頭頸部被動鍛煉,以達到維持頭頸部活動范圍(圖1)。有些學者主張術后4周,夜間穿支具,白天頭頸部功能活動鍛煉。

圖1 (A)右側先天性肌性斜頸(B)(C)手法被動活動示意圖(D)右側胸鎖乳突肌解剖

【病因學】

先天性肌性斜頸的發生原因仍不清楚。但有以下幾種學說:

1.創傷學說:生后或生后兩周內可捫及頸部包塊,與臀位產或使用產鉗等因素有關。但有些剖腹產的新生兒也可發生斜鎖。

2.子宮內壓力學說:胎兒在子宮內的頭頸部位置異常造成胸鎖乳突肌缺血所引起。 

【病理改變】

病變可累及整個胸鎖乳突肌,但也可局限于該肌的胸骨頭或鎖骨頭附著處。病理改變為肌肉纖維化。透射電鏡檢查證實為肌肉退行性變,間質膠原沉積明顯增加,這種變化系肌肉被非特異性纖維組織所替代的結果。 

【臨床表現】

頭頸部向患傾斜,有小部分患兒出生時就可出現,多數患兒在生后兩周內出現。頭斜向患側,下頜轉向健側。在胸鎖乳突肌中下1/3處可捫及一個橢圓形或梭形包塊,基底不固定,可活動。無紅腫熱痛,質地較硬,至4周時可增大到2厘米左右。6個月內包塊多自行消失。此時胸鎖乳突肌攣縮逐漸加重。頭面部繼發性畸形加重,患側面部縮小,兩眼不在同一平面,下頜向患側轉動受限,胸鎖乳突肌攣縮呈條索狀。X線片顯示頸椎骨質無異常。 

【鑒別診斷】

1.先天性頸椎畸形 頸部短而粗,活動度減小,常見有頸椎半椎體、頸椎融合(Klippel Feil Syndrome)等。

2.頸椎半脫位 多為3~5歲兒童,咽部炎癥后引起頸椎周圍軟組織充血,突然出現頭頸部偏斜,活動受限,項肌緊張。頸椎開口正側位片可見頸1~2半倍位。

3.眼科疾病 患兒由于一側近視,另一側遠視,可出現頭頸部向一側傾斜。但胸鎖乳突肌無攣縮,頭頸部旋轉無受限。

4.其它 頸部椎間盤病變、脊髓空間癥、一側胸鎖乳突肌缺如等均可引起頭頸部傾斜。