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視網膜母細胞瘤

時間:2012-10-02 16:21:18 |來源:名醫健康 收集整理|點擊:


【概述】

視網膜母細胞瘤(retinoblastoma)這是一種起源于胚胎視網膜細胞的惡性腫瘤,具有家族性和遺傳性傾向。多發生于3歲以前,205雙眼受累,個別的病例可發生在成年,甚至老年。發病率在眼部腫瘤中占據首位,占眼部腫瘤的33.8%,眼內腫瘤為70%。由于此瘤惡性程度高,并可引起全身轉移而招死亡,發現與治療較晚者,風險因素較大。故早期診斷十分重要,只要診斷及時,處理得當,治愈率可達50%以上。

【診斷】

視網膜母細胞瘤的早期診斷非常重要,不僅根據這種鑒別決定眼球是否需要摘除,還關系到病人的生命。有時鑒別又相當困難,這就需要全面的細微的詢問與檢查。

多數視網膜母細胞瘤病例,在其發展過程,常有典型的臨床表現,一般可從病史及臨床檢查中做出診斷。患者多為嬰幼兒童,就診時多有在瞳孔領內發現黃光反射病史。擴瞳檢查一般可在視網上見到很多特殊黃白色或灰白色隆起腫塊,表面布以怒張血管或出血。玻璃體內有大小不等的顆粒狀混濁體。超聲波檢查能探側到實制質性腫塊,若是眼眶x線拍片,CT檢查能顯示細碎的鈣質陰影,則診斷基本可以肯定。

【治療措施】

對單眼和雙眼母細胞瘤,應分別對對待。單側病例應及早摘除眼球,剪斷的視神經不應短于10mm。如果病理切片顯示視視斷端已受累,應考慮行眼眶內容摘除,輔以放療或化療。雙眼者,若一眼已失明,另一眼尚有視力,摘除視功能喪失的一眼,另一眼可行保守治療,采用光凝、冷凝、放療,激光—血卟啉療法。雙眼均已失明,為挽救患者生命應用眼球摘除。

【臨床表現】

按腫瘤發展過程,常分為四期:①眼內生長期:②青光眼期;③眼外蔓延期;④轉移期。

實際上,人為的分期,只表明腫瘤的一般發展過程。然而,腫瘤不可能盡按上述順序發展。可能腫瘤很小,還無眼內壓增高已經轉移,也可發展到一定程度后又自行萎縮。一般說來,早期多從眼底之后極下方開始,起源于內核層者多見,常為許多灰白色小結節,或較大的白色結節被許多衛星小結節所包圍。以后的發展和腫瘤的起源有關,起源于內核層者從視網膜內面有腫塊向玻璃體突出,表面常有粗大新生血管或摻雜出血斑。扁平型者沿視網膜平面發展,視網膜血管粗大彎曲,可擬似視網膜血管瘤。不管腫瘤以何種形成開始,增大到一定程度后終將玻璃體腔填滿,顯示黃光反射,狀如貓眼,故有黑蒙性貓眼之稱。

1.眼內生長期:因腫瘤發生部位而異,假如腫瘤從前部開始,而且增長緩慢,可要相當長時期內保留一定視力。反之,從眼后極部開始的腫瘤,往往早期引起視力減退而導致眼球偏斜,故對小兒眼球偏斜不忽視與輕視。如果視網膜完全脫離,或腫塊充滿眼球內,可致視功能喪失。眼底檢查,可見視網膜上有圓形結節隆起,呈黃白色,境界清晰,腫塊上有新血管或出血。

2.青光眼期:眼內腫塊增大并向前后發展,特別景物到脈絡膜及前房角,常使眼壓急劇增高,呈急性閉角膜型青光眼狀態。由于嬰幼兒眼球壁富于彈性,在高眼壓下形成所謂牛眼,鞏膜葡萄腫。高度膨大突出的眼球容易發生角膜潰瘍,晶體體向玻璃體或前房脫位。患兒眼痛、頭痛、哭鬧不安。

3.眼外蔓延期:此期腫瘤可沿視神經向球后發展。①腫瘤侵入視神經多是直接蔓延的結果;②少數病例,腫瘤細胞經秦氏血管環再經神經鞘,沿蛛網膜下腔及軟腦膜進入球后視神經,然后進入顱腔,侵入腦組織;③經過鞏膜導水管離開眼球,進入眼眶,在球后及眶內迅速增大,而引起眼球突出。亦可向前突破角膜鞏膜向外發展,成為一個很大的腫塊嵌頓于瞼裂中。

4.全身轉移:沿血液及淋巴向全身轉移。據統計受累器官中,腦及腦膜占第一位,顱肌次之,再次為淋巴結及長骨,腹部器官以肝最為多見。

【鑒別診斷】

不典型的病例常在臨床上被誤診為其它眼病,故應細致的進行鑒別。

1.轉移性眼內炎:轉移性內眼炎發展到一定階段后,可因玻璃體膿腫的存在而在瞳孔中呈現黃色反射,足以混淆視網膜母細胞瘤的診斷。由于此二病在幼童中都是比較常見的眼病,兩者鑒別就更有必要。

⑴一則屬于急性化膿性炎癥,總是或多或少地有一些炎癥的表現。一則屬于惡性腫瘤,不僅病程較長,本質的表現也完全兩樣。例如:轉移性眼炎多繼于急性全身性感染之后,眼部常常有明顯的炎癥反應,包括房水混濁及角膜后壁沉著物的出現、虹膜后粘連的形成及瞳孔變形、炎癥引起的并發性白內障等。眼內腫瘤一般無此表現。

⑵腫瘤病例在發展過程中要引起繼發性青光眼,導致角膜或整個眼球的擴大,轉移性眼內炎則在不太長的時間內(約為半個到1個月)引起眼球萎縮。

⑶突出玻璃體內的瘤組織腫塊多有新生血管或出血,轉移性眼炎的黃光反射來自玻璃體的膿液,所以僅見黃光而缺乏出血或新生血管。

⑷腫瘤很少引起晶狀體混濁,眼內炎癥并發白內障者卻甚多見。

⑸X線片上腫瘤病例多見有鈣化點存在,甚至在少數病例可有視神經孔的擴大,眼內炎患者則無此表現。視網膜母細胞瘤雖然常發生壞死,卻很少引起炎癥。

2.視網膜母細胞瘤與寇次(Coats)病的鑒別診斷:寇次(Coats)病的根本性質是視網膜外層出血合并滲出性改變。雖有局限性增殖,甚至形成隆起或導致視網膜脫離。但病程緩慢,病變范圍較為廣泛,灰白色滲出物分布在視網膜血管之后。除滲出物外,還可見出血斑和光亮小點(膽固醇結晶體)沉著。血管尤其靜脈顯示擴張、扭轉、紆曲,并有微血管瘤。病變常為進行性,新舊滲出物可交替出現,出血如果進入玻璃體,可形成增殖性玻璃體視網膜病變。本病患者年齡較在,多在6歲以上,且為青年男性,單眼受累。超聲波檢查,常無實質改變。